16 september 2025
Over clusterhoofdpijn
Deze tekst is een aanvulling bij het artikel van Youri Devlaminck over 'Medical gaslighting'. Clusterhoofdpijn (CH, vroeger Horton Neuralgie genoemd) is een zeldzame maar extreem pijnlijke vorm van primaire hoofdpijn die tot de groep der trigeminale autonome cefalalgiën gerekend wordt (International Class Headache Disorder, intussen al de derde versie). Ze heeft een erg herkenbare fenomenologie, gekenmerkt door aanvallen van eenzijdige, zeer intense pijn achter of rond één oog, die 15 tot 180 minuten kunnen duren (meestal 30-90 minuten), waarna totale remissie optreedt. Tussen de pijnaanvallen is de patiënt klachtenvrij en zonder tekens. Dat is de reden waarom er vaak ongelovig en sceptisch gereageerd wordt op het verhaal van de patiënt. Een dergelijke aanval kan één tot meerdere keren per dag voorkomen, en quasi elke dag (met een voorkeur voor 's nachts) gedurende een bepaalde periode (de zogenaamde cluster of kettingsnoer) optreden. Alcohol is een gekende trigger voor CH.
De periode van quasi dagelijkse aanvallen (de cluster) duurt meestal weken tot maanden, en is vaak seizoensgebonden. Daarna is 'de cluster' voorbij en de patiënt aanvalsvrij. Maar een dergelijke cluster kan en zal veelal later opnieuw optreden, na een aanvalsvrije periode van tenminste drie maanden. Men spreekt dan van episodische clusterhoofdpijn (ECH). Soms gaat de cluster niet meer over (of komt die al na minder dan drie maanden terug); men spreekt dan van chronische clusterhoofdpijn (CCH). In 80% der CH-gevallen betreft het ECH; in 10 à 20% CCH. Veelal start de aandoening met ECH, om soms over te gaan in CCH.
Deze vorm van hoofdpijn kan makkelijk van migraine of andere hoofdpijn onderscheiden worden doordat de lijder tijdens de aanval niet stil zal blijven liggen maar radeloos heen en weer loopt van de pijn (i.t.t. de migrainepatiënt die zo weinig mogelijk zal bewegen). Maar migraine treedt iets meer op bij CH-patiënten dan in de algemene populatie. Dit kan tot misdiagnose leiden.
Ook erg kenmerkend is de aanwezigheid tijdens een aanval van een rood, gezwollen, tranend oog, met pupilafwijkingen. Maar dan moet de arts op dat moment aanwezig zijn, wat zelden het geval kan zijn. Want na de aanval zijn al die tekens weer verdwenen. Dit euvel kan vandaag makkelijk opgelost worden door de patiënt of een getuige een filmpje op de smartphone te laten opnemen (gezien de bewijskracht van die tekens is dit sterk aanbevolen).
Niettegenstaande grote herkenbaarheid bij directe observatie (wat evenwel zelden het geval is), wordt CH toch dikwijls onderkend. CH is immers een zeldzame vorm van hoofdpijn: lifetime prevalentie = 1,2 per 1000 volwassenen (oftewel +- 0,12%). Dit komt neer op: episodische vorm = 0,096-0,108% van de bevolking; chronische vorm = 0,012-0,024%. Volgens de Nederlandse Hoofpijnvereniging zijn er circa 17.000 patiënten met CH in NL, waarvan dus 1700-3400 CCH.
Een huisarts zal met andere woorden zeer weinig in contact komen met CH, en zal hooguit 1 à 3 patiënten met die aandoening in zijn patiëntenbestand hebben. Dat is te weinig om er enige expertise in op te bouwen. Het behoort dan eigenlijk niet tot zijn takenpakket (tenzij de herkenning en de doorverwijzing natuurlijk). De behandeling hoort een neuroloog met bijzondere interesse/expertise in hoofdpijn toe: alleen zo kan ervaring opgebouwd en excellente zorg georganiseerd worden.
Clusterhoofdpijn (CH) is een uitgesproken mannelijk gedomineerde hoofdpijnstoornis. Vroeger (jaren 1960-1980) werd een mannelijk:vrouwelijk ratio van 6:1 tot zelfs 9:1 beschreven; recente cohortestudies – waarschijnlijk door betere herkenning en de recenter verhoogde interesse in hoofdpijnaandoeningen – houden het op drie mannen tegenover één vrouw (ook weer tegengesteld aan de sekseratio van 3:1 bij migraine, hier ten nadele van vrouwen). Er is ook een verschil in presentatie: vrouwen rapporteren relatief vaker een chronische vorm van clusterhoofdpijn (maar in absolute getallen blijft ook CCH toch een mannenzaak). Er zijn geen betrouwbare cijfers voorhanden of CH een andere prevalentie of incidentie bij mensen van Afrikaanse afkomst kent.
CH is gelukkig een erg goed te behandelen hoofdpijn. De aanval kan heden ten dage snel afgebroken worden door subcutane injectie met een triptane. Vroeger al wist men dat het toedienen van 100% zuivere zuurstof aan een hoog debiet (> 10L/min) er afdoend is, maar een dergelijke therapie kan enkel in een ziekenhuis courant gebezigd worden (het kan thuis, maar dan moet de patiënt zo'n logzware stalen hogedrukfles – te vergelijken met een duikfles – in zijn nabijheid hebben: geen sinecure).
Ook de duur van de cluster kan goed worden afgebroken (op enkele weken), door middel van preventieve/clusterverkortende behandelingen.
Slechts een kleine groep patiënten raakt niet geholpen door de courante therapieën: de zogenaamde refractaire vormen van (veelal chronische) CH: ±10-20% van de CCH-patiënten wordt als therapieresistent/refractair beschouwd. Dit komt neer op minder dan 1% van alle clusterhoofdpijnpatiënten; in Nederland zou dit dus neerkomen op 17-34 patiënten (van de 1700 CH). CCH blijft een van de meest invaliderende hoofdpijnaandoeningen.
Doorverwijzing van die refractaire vormen naar tertaire centra is dan aangewezen, waar de diagnose en behandelingsprotocol dienen herbekeken. Bij falen van de klassieke aanpak kunnen experimentele therapieën als occipitale zenuwblokkade of -stimulatie (ONS), dan wel Deep Brain Stimulation (DBS) toegepast worden. Beide technieken worden al ruim 20 jaar toegepast, maar zijn geen standaardtherapie. ONS is relatief ingeburgerd als laatsteredmiddeloptie; DBS blijft zeer selectief en experimenteel.
Samengevat: CLH is een van de ergste vormen van hoofdpijn maar is (gelukkig) zeer zeldzaam. Het is makkelijk te herkennen voor iemand die er expertise in heeft. Door de geringe incidentie en prevalentie van de stoornis is het niet aangewezen de behandeling door de huisarts te laten gebeuren (en zelfs niet door iedere neuroloog). Dit type patiënt kan best doorverwezen worden naar een hoofdpijnspecialist, die de zorg best kan organiseren. Voor de zeldzame therapieresistente patiënten is doorverwijzing naar een tertiair centrum aangewezen, waar intussen nieuwere therapieën met redelijk succes aangeboden worden.
In algemene vorm is chronische pijn – zeker als er geen organische tekens zijn – een van de moeilijkst te behandelen vormen van medisch lijden. De getuigenis van CCH bij Youri Devlaminck illustreert dit.
Gaslighting is een vorm van psychologische manipulatie. Het doel is om macht en controle over iemand te krijgen, door die onzeker te maken over de eigen gedachten, oordelen en gevoelens. Ongetwijfeld bestaan er individuen die dit gebruiken; ook hulp- en zorgverleners.
Daarentegen is het een ernstige aantijging. En bovendien een intentieproces dat moeilijk te bewijzen of te ontkrachten is: de aanklager heeft altijd gelijk.
Ik probeerde in deze tekst uit te leggen waarom zeldzame ziektes als CCH een langer diagnostisch traject kennen. Dat is voor de betrokkene altijd frustrerend – soms evenzeer voor de hulpverlener. Maar het is nog geen reden om gaslighting 'een systemische eigenschap van de medische sector, met impliciete bias tegen vrouwen en mensen van kleur' te noemen. Ik hoop dat deze tekst een en ander kan nuanceren en tot een beter begrip kan leiden.